The American Society of Nephrology Kidney Week
New Orleans, Louisiana, United States
31-10-2017 - 05-11-2017





European Society of Organ Transplantation
Barcelona, Spain
24-09-2017 - 27-09-2017





54TH ERA-EDTA CONGRESS
Madrid, Spain
03-06-2017 - 06-06-2017





2017 PAS/ASPN American Society of Pediatric Nephrology Annual Meeting
San Francisco CA, USA
06-05-2017 - 09-05-2017
www.pas-meeting.org





International Society of Nephrology (ISN) World Congress of Nephrology 2017
Mexico City, Mexico
21-04-2017 - 25-04-2017
http://www.wcn2017.org/





NKF 2017 Spring Clinical Meetings
Walt Disney World Swan and Dolphin, Orlando, FL
18-04-2017 - 22-02-2017





6th Update in Glomerular Disease 2017
New York, USA
03-02-2017 - 03-02-2017





Kidneys & Women’s Health: Include, Value, Empower.. 8 March 2018        Kidneys & Women’s Health: Include, Value, Empower.. 8 March 2018        Kidneys & Women’s Health: Include, Value, Empower.. 8 March 2018        
Chronic Kidney Disease
DOPPS-GCC
High Blood Pressure
Kidney Stones
Urinary Tract Infections
Polycystic disease
Systemic Lupus Erythematosus
Hemodialysis
Hemodialysis Access What is better?
Peritoneal Dialysis
Kidney Transplantation

مرض تعدد التكيس الكلوي الوراثي

مقدمة

التكيس الكلوي التعددي الوراثي هو أحد أكثر أمراض الكلى الوراثية شيوعا , أكثرها خطور و يصيب جميع الأعراق. هدا المرض يصيب الكليتين بالتكيس وهده الأكياس تزداد حجما و عددا مع الوقت فيؤدي تدريجيا الى قصور كلوي ثم فشل كلوي تام في 50% من المرضى قبل بلوغ سن الخمسين عاما. و نسبة انتقال هذا المرض من احد الوالدين الى الابناء 50% (جين سائد) في كل حمل كما أن نسبة 10% من المرضى ليس لديهم تاريخ عائلي بالمرض. 
هذا النوع من التكيس يختلف تماما عن تكيس الكلى البسيط  و الذي يعتبر اكثر حدوثا من التكيس المتعدد و لكن لا يؤدي الى قصور او فشل كلوي. كما أن هدا النوع يختلف عن النوع الذي يصيب الأطفال ويكون قد انتقل من كلى الوالدين.

ما هي اعراض المرض؟

غالبا لا يشكو المريض من أي اعراض حتى يصبح عدد وحجم الاكياس كبير .و تظهر الأعراض و المضاعفات بعد سن الاربعين وأهمها:

1- ارتفاع ضغط الدم 
2- دم في البول و الذي قد يكون شديدا بحيث يرى بالعين المجردة
3- حصوات في الكلى و الحالب
4- التهابات الكلى البكتيرية
5- الام في الخاصرة و في البطن و التي قد تكون بسبب حجم الأكياس أو بسبب التهابات الكلى البكتيرية أو بسبب تمزق أحد الأكياس أو حدوث نزيف داخله
6- قصور في وظائف الكلى و الذي يزداد سوءا تدريجيا حتى الوصول الى مرحلة الفشل الكلوي النهائي

ماهي مضاعفات المرض الغير متعلقة بالكلى؟

1- تكيس الكبد و البنكرياس
2- ارتخاء الصمام المترالي في القلب
3- تضخم في بعض شرايين المخ
4- التهابات قولونية (
Diverticulitis)

كيف يتم تشخيص المرض؟

1- السونار , حيث يتم بواسطته معاينة الاكياس و معرفة حجمها و عددها . 
2- فحص الجينات الوراثية , لكن هذا الفحص غير واسع الانتشار .

هل يوجد علاج فعال لهذا المرض؟

للاسف لا يوجد علاج شافي في الوقت الحالي, لكن ينصح بالتقيد بالنصائح الأخرى التي تعطى لمرضى القصور الكلوي المزمن وهي:

أ- السيطرة على مستوى السكر في الدم لمرضى السكر عن طريق الدواء و الحمية و الرياضة (HbA1c < 6.5%)

ب- الإبقاء على ضغط الدم طبيعيا (130 / 80) و ذلك عن طريق تجنب أو تخفيف الملح في الطعام, و تخفيف الوزن, و الإمتناع عن التدخين, و ممارسة الرياضة بشكل منتظم, و تجنب الأدوية التي ترفع ضغط الدم كمسكنات الألام و موانع الحمل والكحول. بالاضافة الى العلاج الدوائي

ج- الإمتناع عن التدخين و الإمتناع عن مجالسة المدخنين يساهم في السيطرة على ضغط الدم و تجنب تصلب الشرايين

د – المحافظة على وزن سليم (كتلة الجسم > 25%) عن طريق الحمية و الرياضة لتخفيف مشاكل السكر و الضغط وتصلب الأوعية

ه - تجنب الأدوية الضارة خاصة (Aminoglycosides, NSAIDs, COX2 inhibitors) وتجنب إن أمكن صبغة الأشعة الوريدية (Contrast) أو أخذ الاحتياطات اللازمة بمعرفة طبيب الكلى وعلى المرضى ابلاغ الطبيب والصيدلي المعالج بوضع الكلى

و – علاج فوري لأي مشكلة قد تتسبب بقصور كلوي حاد نتيجة لهبوط ضغط الدم كالالتهابات المعوية (اسهال وقيء شديدين) أو النزيف الشديد أو الالتهابات البكتيرية أو نتيجة لانسداد الحالب أو نتيجة لتناول أدوية ذات تأثير ضار على الكلى.

ز- هناك بعض الأدلة التي تحذر من الافراط في تناول الكافيين لأنه قد يزيد من حجم الاكياس

 

© 2012 KNA.org.kw. All rights reserved.